Новые клинические рекомендации по гипопитуитаризму у детей: акцент на раннюю диагностику и заместительную терапию

В России представлены клинические рекомендации по диагностике и лечению гипопитуитаризма у детей и подростков. Документ описывает заболевание как состояние, при котором снижается или полностью отсутствует секреция одного или нескольких гормонов гипофиза. Наиболее часто у детей встречается дефицит соматотропного гормона (СТГ) — изолированный либо в сочетании с другими гормональными нарушениями.

Одним из ключевых ориентиров для диагностики этого состояния авторы называют динамику роста. Для гипопитуитаризма характерны выраженная низкорослость и прогрессирующее замедление темпов роста. При этом оценивать рекомендуют не только абсолютный рост, но и его скорость, пропорциональность телосложения, а также соответствие показателей генетически прогнозируемому росту ребенка.

Целью лечения гипопитуитаризма у детей должна стать компенсация гормональной недостаточности и поддержка гормонально-метаболического статуса на уровне, соответствующем возрасту и полу. При дефиците СТГ рекомендуется заместительная терапия соматропином после исключения активных злокачественных новообразований и тяжелых заболеваний; при наличии других гормональных дефицитов их предварительно компенсируют.

Приобретенный гипопитуитаризм требует особой осторожности. Если заболевание связано с опухолью мозга, противоопухолевое лечение должно быть завершено до начала терапии соматропином. Отсутствие роста или рецидива опухоли должно быть документировано в течение 6–12 месяцев для доброкачественных и 24 месяцев для злокачественных опухолей. Решение о назначении препарата принимается совместно эндокринологом, онкологом и/или нейрохирургом, пациентом и его родителями.

Соматропин противопоказан при активных злокачественных новообразованиях, прогрессирующем росте внутричерепной опухоли и закрытых зонах роста.

Рекомендации предусматривают компенсацию других выявленных гормональных дефицитов. При вторичном гипотиреозе назначается левотироксин натрия, при вторичном гипокортицизме — гидрокортизон; обе терапии обозначены как пожизненные. При гипогонадизме проводится заместительная терапия половыми гормонами с учетом пола и возраста пациента. При центральном несахарном диабете рекомендуется пожизненная терапия десмопрессином.

Для подростков с гипогонадизмом отдельно прописаны подходы к индукции полового развития. У мальчиков могут использоваться тестостерон или гонадотропины, у девочек — препараты эстрадиола с постепенным увеличением дозы.

При терапии соматропином гормональные показатели рекомендуется контролировать каждые шесть месяцев, а ряд биохимических показателей — ежегодно. Также предусмотрены ежегодные осмотры офтальмолога. При гипопитуитаризме, связанном с опухолями мозга, на фоне терапии соматропином МРТ рекомендуется проводить не реже одного раза в 6–12 месяцев; при врожденном гипопитуитаризме — один раз в 4–5 лет.

Отдельно документ обращает внимание на психологические последствия заболевания. Детям и подросткам с психологическими проблемами, связанными с задержкой роста и полового развития, рекомендуется клинико-психологическое консультирование и психологическая реабилитация.